Поликистозом почек в современной медицине называется наследственный недуг, при котором перерождается паренхима. В запущенной стадии может произойти деструкция почки. Критические моменты (в зависимости от формы заболевания, которых на данный момент известно две) — детский возраст и промежуток от 30 до 50 лет. В среднем, каждый пятисотый ребёнок страдает поликистозом, примерно в 10% случаев причина связана со спонтанной мутацией, а не с наследованием в полном смысле слова.
Как всё происходит
Поликистоз формируется потому, что «реснички», покрывающие ряд клеток, не могут нормально обрабатывать сигналы, поступающие из внеклеточной среды. В результате, внутри клетки происходит накопление деформирующего её вещества. На борьбу с ним и на восстановление полноценной эвакуации данного вещества и должны быть направлены методы терапии (которых, к сожалению, ещё нет).
То, как будет развиваться заболевание, определяется не только наследственностью, но и множеством иных факторов. Благодаря тщательному контролю за артериальным давлением и лечению сопутствующих расстройств удаётся затормозить их развитие. Оказание медицинской помощи состоит из симптоматического лечения и мер, направленных на замедление развития почечной недостаточности. Специальная терапия позволяет оттянуть момент, когда требуется гемодиализ и пересадка почки, но избежать этого нельзя.
Что делать самим больным.
При выставлении диагноза «поликистоз» требуется строго соблюдать предписания врача по типу питания, по приёму жидкостей и т. д. Предписания эти по большей части направлены на то, чтобы снизить артериальное давление. Недопустимо курить, использовать гормональные препараты. Разрабатываемые сейчас методы терапии могут позволить со временем избавляться от поликистоза почек, но в данный момент они не преодолели ещё стадии клинического тестирования. Некоторые экспериментальные препараты вообще испытаны только на животных.
Своевременное определение.
Чем раньше будет установлен диагноз, конечно, тем больше времени удастся выиграть. В процессе исследования применяются:
* урография;
* УЗИ;
* лабораторные биохимические анализы;
* исследование семейного анамнеза;
* ангиография;
* КТ и МРТ.
Возникновение закрытых (замкнутых) кист, не связанных с просветами канальцев, означает неблагоприятное развитие заболевания, так как нарушение выделительной функции происходит быстрее и сильнее. Открытые кисты позволяют почке дольше исполнять свои функции относительно нормально. Но скрытый период рано или поздно переходит в явную стадию.
Кому следует быть настороже.
В подавляющем большинстве случаев почечный поликистоз связан с наследственностью (частота таких заболеваний — до 90% от их общего числа, как правило, развиваются они уже в зрелом возрасте). Аутосомно-рецессивная форма заболевания встречается реже, поскольку оба родителя со скрытыми мутантными генами — не слишком вероятны.
Величина и масса почек увеличиваются, они становятся неровными, как будто — покрытыми буграми. Внешняя поверхность кист образована соединительной тканью, внутри расположен слой эпителия. Расположенная в промежутках между кистами паренхима деструктурируется и атрофируется. Если поликистоз возник у новорождённого, то практически всегда дело оканчивается скорой смертью. Организм взрослых людей дольше сопротивляется этому недугу. На компенсированной стадии может быть боль в поясничном отделе позвоночника, боли неопределённой локализации в брюшной полости. Нарастает утомление, часты головные боли.
Загрузка ...