Болезнью Гиршпрунга называют тяжёлое врождённое патологическое состояние, которое проявляет себя систематическими запорами. Недуг становится явным уже в первые несколько суток после рождения, и имеет, предположительно, генетический характер. Количество страдающих им среди лиц женского пола в 4 или в 5 раз меньше. Почти всегда терапия носит радикальный характер, поскольку консервативные меры не слишком эффективны.

Что происходит при заболевании

Физиологической основой болезни Гиршпрунга является аганглиоз толстой кишки, при котором нет нервных клеток в двух её важнейших частях. Как следствие, моторная функция органа ослабевает.

Выделяют три основных формы расстройства:

* Компенсированную (когда помогают клизмы)

* Субкомпенсированную (они эффективны лишь очень короткое время, состояние непрерывно ухудшается)

* Некомпенсированную (консервативные средства неэффективны)

Почему именно возникает болезнь Гиршпрунга, сказать не может никто. Большую трудность представляет её дифференциальная диагностика. Отмечено, что электрический тонус гладкомышечных миоцитов ниже нормы. Предположения медиков исходят из того, что спровоцировать данное заболевание могут:

* Наследственность

* Нарушения в процессе перехода нейробластов в соответствующую часть кишечника

* Ухудшение выживаемости нейробластов

* Вирусная активность

* Радиоактивное излучение

* Вредоносные вещества

Чем меньше ганглиев пропадает по сравнению с нормой, тем позднее проявляется недуг, и тем легче его течение. Медицине известны случаи, когда болезнь Гиршпрунга диагностировали у подростков или даже у юношей (в более ранний период она была очень смазанной, нечёткой).

Диагностика

Болезнь Гиршпрунга определяют при помощи:

* Ректороманоскопии

* Ирригографии

* Пассажа бариевой взвеси

* УЗИ кишечника (особенно ценного в дифференциальной диагностике)

* Биопсии прямокишечной стенки

* Гистохимической проверки

Борьба с недугом

Избавиться от заболевания надёжнее всего помогает хирургия. Но всегда стараются не прибегать к ней без крайней необходимости, и даже в подготовительном этапе используют консервативные меры. Основное место среди них занимает специальная диета, снижающая уровень газообразования, и стимуляция перистальтики путём массажа, физиотерапией, лечебной физической культурой. Применяют витаминотерапии, внутривенные вливания растворов, повышающих продуктивность работы нервных клеток.

После операции и реабилитационного периода больные навсегда забывают про своё былое расстройство. Показанием к операции является сам факт расстройства. Радикальное вмешательство направлено на полное уничтожение неработающей части толстой кишки и обеспечение функционирования действующей части. Проведение оперативного вмешательства у взрослых имеет свои особенности, поскольку основные методики его разрабатывались для детей, органические структуры которых относительно слабо развиты.

Аганглиоз в 9% случаев сопровождается болезнью Дауна, и практически всегда диагноз ставят до 10 лет. Если лечение заболевания не проводится, то уже в младенчестве смертность достигает 80%. Хирургическая операция помогает в 9 случаях из 10. Тяжесть состояния прямо связана с тем, насколько именно большой фрагмент поверхности тканей толстого кишечника не содержит нервных клеток. Отмечено, что вероятность недуга в семьях, где уже кто-либо страдает им, выше среднестатистической. Часто оперативное лечение приходится проводить не в один, а в два этапа.