Под аплазией желчных ходов принято понимать отсутствие протоков в перипортальных частях соединительной ткани; при более мягкой форме расстройства эти протоки встречаются только в более малом числе (0,4 и меньше на портальную триаду). Данная патология врождённая и довольно редкая, развивается в перинатальном периоде. Конечным итогом её становится прогрессирующая холестатическая желтуха и билиарный цирроз. Этиология расстройства до сих пор не ясна.

Проявления аплазии и гипоплазии

При данном заболевании печень увеличивается в размерах, становится более плотной, её поверхность мелкозернистая. Окончательный диагноз ставится только по итогам гистологической проверки. Около триад в портальных трактах наблюдается полное отсутствие желчных протоков (важно не спутать их с кровеносными сосудами), либо они значительно реже обычного. Тяжёлый застой желчи, перенасыщающей капилляры, способствует чёткой дифференциации печёночных балок. Междольковая и перипортальная соединительная ткань не разрастается. По этим признакам отличают истинный порок развития.

На более поздней стадии холестаз провоцирует разрастание соединительной ткани и структурную реорганизацию печени по циррозному типу. Интенсивность проявления врождённой гипоплазии бывает различной, в зависимости от неё различается момент начала ранних клинических признаков и прогноз расстройства. Единственным решительным способом борьбы с данным расстройством является пересадка печени, и чем раньше обнаружено оно, тем лучше.

Долевая гипоплазия печени преимущественно поражает левую часть органа. Пострадавший участок становится плоским, в нём абсолютно доминирует соединительная ткань, что позволяет уверенно дифференцировать такие зоны от нормальной печёночной ткани. О гипоплазии у взрослых можно уверенно говорить лишь в том случае, когда показатели массы, объёма и площади печени составляют менее 1% от аналогичных показателей всего организма (норма равняется 2 — 3%).

Диагностические меры

При синдроме Алажилля (врождённой гипоплазии желчных протоков) прослеживаются характерные изменения внешности пациентов, что позволяет  диагностировать расстройство. Однако более углублённое представление о нём можно получить только в том случае, когда проведены инструментальные исследования. Кроме того, клинические симптомы заболевания исключительно разнообразны, и определить его во многих случаях достаточно тяжело. УЗИ печени показывает увеличение размеров этого органа, что уверенно отличает картину болезни от похожих состояний.

Нормальные размеры печени могут колебаться в очень широких пределах, вследствие чего вероятность ошибок достаточно велика. Диагност должен быть максимально внимателен, иначе он либо не заметит гипоплазию, либо укажет её в протоколе исследования без всяких к тому оснований. Проведённые исследования позволяют утверждать, что нивелировать воздействие диагностических ошибок в значительной мере помогает использование для получения выводов не линейных размеров органа, а его объёма в кубических сантиметрах.

Очень важно, что даже если этот показатель сокращается вдвое и более, на форме границ печени и характерная для нормального её состояния «острота» сохраняются. Когда объём от 16 до 32% нормы, поверхность неизбежно деформируется, внешние грани уменьшенного отдела слегка скруглены. Если он составляет от 1 до 15%, то сокращённый участок имеет почти идеально круглую форму. Соответственно, эти параметры могут использоваться для оценки степени выраженности патологического процесса и деградации самой печени.