Атрезией желчевыводящих путей, она же билиарная атрезия, именуют довольно редкую врождённую патологию человеку. В одних случаях при ней желчевыводящие пути необратимо заблокированы, а в других эти важнейшие структуры в организме изначально отсутствуют. Какие-либо консервативные методы лечения принципиально неэффективны, всегда проводится или создание протоков оперативным путём, или пересадка печени. Однако даже хирургическое вмешательство не может снизить смертность хотя бы до 50%.

Как заболевание даёт о себе знать

Атрезия практически сразу после рождения как бы сигнализирует о себе: кожа желтушная, с каким-то зеленоватым отливом. Ненормальный цвет её стремительно прогрессирует, на этом фоне развивается печёночная недостаточность. Если не проводятся никакие лечебные мероприятия, проживёт ребёнок не больше 16 месяцев — это ещё, кстати, довольно неплохой показатель. Постановка диагноза происходит с 1 по 6 неделю постнатального периода, так как проявления атрезии в первые несколько дней невозможно отделить от проявлений обыкновенной, преходящей и непатологической, желтухи новорождённых.

Почему такая напасть возникает — никто пока точно сказать не в состоянии. Формируется она уже на ранних этапах развития эмбриона, статистически достоверной связи с лекарственными препаратами и вакцинами в ходе исследований обнаружить не удалось. По некоторым данным, атрезия встречается в одном случае на десять или двадцать тысяч рождений.

Оказание помощи

Хирургическое вмешательство целесообразно проводить как можно скорее, в идеале — до двух месяцев. Если упустить срок, то положительный эффект от операции ликвидируется нарастающим циррозом печени, который резко сокращает выживаемость. Положительный прогноз при использовании реконструктивного вмешательства достигает 30-40%. Когда такая ограниченная операция невозможна или не даёт эффективного результата, целесообразна трансплантация печени.

Диагностические мероприятия

Истинная атрезия желчевыводящих путей должна чётко дифференцироваться от последствий гепатита, цитомегалии, краснухи, герпеса, при которых каналы для вывода желчи существуют, только их работа блокирована. Примерно у 15% страдающих атрезией детей обнаруживаются и иные ненормальности в развитии пищеварительной системы — мальротация кишечника, наличие лишних селезёнок, неправильное расположение портальной вены. Изредка отмечается разделение правого лёгкого на две доли. Потому любые действия при подозрении на атрезию желчевыводящих путей обязательно должны включать исследования состояния этих органов.

Постановка диагноза только по клиническим проявлениям исключена. Врач всегда назначает:

Ультразвуковое исследование

Операционную холангиографию

Холецистографию

УЗИ всегда находится на первом месте, так как оно неинвазивно, не вызывает ухудшения состояния ребёнка, надёжно фиксирует сателлитные патологии. Желчный пузырь на экране сканера слабо развит или вообще не просматривается. Специфическим признаком атрезии желчевыводящих путей является треугольный тяж из фиброзной ткани. Довольно чувствительным методом является гепатобилиарная сцинтиграфия, однако она не выявляет сосудистые нарушения, а результаты становятся известны только через пять дней.

Чрезкожная биопсия показывает увеличение желчных путей, отёк и фиброз при неизменном соотношении долей печени (в случае гепатита новорождённых они, напротив, нарушаются, зато желчные протоки оказываются почти не тронуты).