Заболевания печени

Под аплазией желчных ходов принято понимать отсутствие протоков в перипортальных частях соединительной ткани; при более мягкой форме расстройства эти протоки встречаются только в более малом числе (0,4 и меньше на портальную триаду). Данная патология врождённая и довольно редкая, развивается в перинатальном периоде. Конечным итогом её становится прогрессирующая холестатическая желтуха и билиарный цирроз. Этиология расстройства до сих пор не ясна.

Проявления аплазии и гипоплазии

При данном заболевании печень увеличивается в размерах, становится более плотной, её поверхность мелкозернистая. Окончательный диагноз ставится только по итогам гистологической проверки. Около триад в портальных трактах наблюдается полное отсутствие желчных протоков (важно не спутать их с кровеносными сосудами), либо они значительно реже обычного. Тяжёлый застой желчи, перенасыщающей капилляры, способствует чёткой дифференциации печёночных балок. Междольковая и перипортальная соединительная ткань не разрастается. По этим признакам отличают истинный порок развития.

На более поздней стадии холестаз провоцирует разрастание соединительной ткани и структурную реорганизацию печени по циррозному типу. Интенсивность проявления врождённой гипоплазии бывает различной, в зависимости от неё различается момент начала ранних клинических признаков и прогноз расстройства. Единственным решительным способом борьбы с данным расстройством является пересадка печени, и чем раньше обнаружено оно, тем лучше.

Долевая гипоплазия печени преимущественно поражает левую часть органа. Пострадавший участок становится плоским, в нём абсолютно доминирует соединительная ткань, что позволяет уверенно дифференцировать такие зоны от нормальной печёночной ткани. О гипоплазии у взрослых можно уверенно говорить лишь в том случае, когда показатели массы, объёма и площади печени составляют менее 1% от аналогичных показателей всего организма (норма равняется 2 — 3%).

Диагностические меры

При синдроме Алажилля (врождённой гипоплазии желчных протоков) прослеживаются характерные изменения внешности пациентов, что позволяет  диагностировать расстройство. Однако более углублённое представление о нём можно получить только в том случае, когда проведены инструментальные исследования. Кроме того, клинические симптомы заболевания исключительно разнообразны, и определить его во многих случаях достаточно тяжело. УЗИ печени показывает увеличение размеров этого органа, что уверенно отличает картину болезни от похожих состояний.

Нормальные размеры печени могут колебаться в очень широких пределах, вследствие чего вероятность ошибок достаточно велика. Диагност должен быть максимально внимателен, иначе он либо не заметит гипоплазию, либо укажет её в протоколе исследования без всяких к тому оснований. Проведённые исследования позволяют утверждать, что нивелировать воздействие диагностических ошибок в значительной мере помогает использование для получения выводов не линейных размеров органа, а его объёма в кубических сантиметрах.

Очень важно, что даже если этот показатель сокращается вдвое и более, на форме границ печени и характерная для нормального её состояния «острота» сохраняются. Когда объём от 16 до 32% нормы, поверхность неизбежно деформируется, внешние грани уменьшенного отдела слегка скруглены. Если он составляет от 1 до 15%, то сокращённый участок имеет почти идеально круглую форму. Соответственно, эти параметры могут использоваться для оценки степени выраженности патологического процесса и деградации самой печени.

Суть проблемы

Печёночная артерия, разветвляясь, образует множество капиллярных сплетений вокруг жёлчных протоков. Если их работа нарушается (вследствие операций, травмы, побочных действий некоторых препаратов), происходит деформация жёлчных путей. Печёночные артериовенозные фистулы появляются вследствие:

* тупой травмы живота

* онкологических заболеваний

* наследственной геморрагической телеангиэктазии

* биопсии печени

Крупные свищи сопровождаются шумами выше правого верхнего квадранта живота, основной подтверждающий метод — печёночная артериография. Для исправления ситуации обычно заполняют неестественный проход тромбом из желатиновой пены.

Диагностика

Широкое распространение при обнаружении артериовенозных свищей (фистул) получили методы ультразвукового сканирования, КТ и МРТ. В отношении глубоко залегающих сосудов оправданно использование контрастной рентген-ангиографии. Проблемной считается лучевая диагностика органов брюшной полости в детском возрасте, так как вмешательство требуется срочно, а анамнез недостаточен, во многих случаях он отсутствует вовсе. Прибегать к КТ, между тем, желательно только в тех случаях, когда иные методы распознавания недуга не дали результата.

Особенности и указания

Если назначение УЗИ у детей связано с подозрениями на травмирование живота, то обязательно следует наполнять мочевой пузырь, в случае необходимости проводят катетеризацию и ввод в его объём изотонический раствор хлорида натрия сообразно возрасту. Только при соблюдении этого условия гарантируется отыскание возможной концентрации свободной крови в брюшной полости.

Состояние повреждённых органов способно меняться в очень короткие сроки, вследствие чего необходимо регистрировать время и продолжительность исследования. Осмотр не может считаться законченным, пока не визуализированы все органы брюшной полости и не выяснено, есть ли в них другие патологические очаги, процессы. Ухудшающееся состояние пациента есть показание для повторного УЗИ, так как на ранней стадии чёткость эхографических признаков недостаточна.

Все повреждения печени эхографически дают о себе знать так называемым «малоэхогенным паттерном», то есть возникающим очень скоро после травмирования патологическим очагом неправильной формы. Допплеровское сканирование показывает, что сосудистый рисунок внутри очага обеднён либо вовсе отсутствует.

Возникновение фистул в нижних брыжеечных сосудах может быть спровоцировано острым ишемическим колитом. Сонография измеряет скорость кровотока и позволяет точно сказать, куда именно он направлен, что особенно ценно для понимания природы заболевания, для установления его хода. С этой задачей лучше всего справляется, по данным некоторых исследований, триплексный режим работы линейного датчика (частота 7 МГц, цветной аппарат).

В обязательном порядке проверка на артериовенозную фистулу должна проводиться при наличии мальформаций, после резекции селезёнки и при панкреатите любого типа, провоцирующим фактором может выступать и многоплодная беременность. Обязательным условием качественной диагностики является обнаружение не только быстрого, но и массивного транзита крови между проблемными сосудами.

Наиболее тяжёлые случаи сопровождаются выходом нижнего края печени за рёбра на 10 — 15 сантиметров снизу; также вполне вероятно обнаружение асцита. Если он дополняется расширением вен передней брюшной стенки, можно быть уверенным, что налицо полная картина портальной гипертензии.