Памятка для пациета

Болезнью Гиршпрунга называют тяжёлое врождённое патологическое состояние, которое проявляет себя систематическими запорами. Недуг становится явным уже в первые несколько суток после рождения, и имеет, предположительно, генетический характер. Количество страдающих им среди лиц женского пола в 4 или в 5 раз меньше. Почти всегда терапия носит радикальный характер, поскольку консервативные меры не слишком эффективны.

Что происходит при заболевании

Физиологической основой болезни Гиршпрунга является аганглиоз толстой кишки, при котором нет нервных клеток в двух её важнейших частях. Как следствие, моторная функция органа ослабевает.

Выделяют три основных формы расстройства:

* Компенсированную (когда помогают клизмы)

* Субкомпенсированную (они эффективны лишь очень короткое время, состояние непрерывно ухудшается)

* Некомпенсированную (консервативные средства неэффективны)

Почему именно возникает болезнь Гиршпрунга, сказать не может никто. Большую трудность представляет её дифференциальная диагностика. Отмечено, что электрический тонус гладкомышечных миоцитов ниже нормы. Предположения медиков исходят из того, что спровоцировать данное заболевание могут:

* Наследственность

* Нарушения в процессе перехода нейробластов в соответствующую часть кишечника

* Ухудшение выживаемости нейробластов

* Вирусная активность

* Радиоактивное излучение

* Вредоносные вещества

Чем меньше ганглиев пропадает по сравнению с нормой, тем позднее проявляется недуг, и тем легче его течение. Медицине известны случаи, когда болезнь Гиршпрунга диагностировали у подростков или даже у юношей (в более ранний период она была очень смазанной, нечёткой).

Диагностика

Болезнь Гиршпрунга определяют при помощи:

* Ректороманоскопии

* Ирригографии

* Пассажа бариевой взвеси

* УЗИ кишечника (особенно ценного в дифференциальной диагностике)

* Биопсии прямокишечной стенки

* Гистохимической проверки

Борьба с недугом

Избавиться от заболевания надёжнее всего помогает хирургия. Но всегда стараются не прибегать к ней без крайней необходимости, и даже в подготовительном этапе используют консервативные меры. Основное место среди них занимает специальная диета, снижающая уровень газообразования, и стимуляция перистальтики путём массажа, физиотерапией, лечебной физической культурой. Применяют витаминотерапии, внутривенные вливания растворов, повышающих продуктивность работы нервных клеток.

После операции и реабилитационного периода больные навсегда забывают про своё былое расстройство. Показанием к операции является сам факт расстройства. Радикальное вмешательство направлено на полное уничтожение неработающей части толстой кишки и обеспечение функционирования действующей части. Проведение оперативного вмешательства у взрослых имеет свои особенности, поскольку основные методики его разрабатывались для детей, органические структуры которых относительно слабо развиты.

Аганглиоз в 9% случаев сопровождается болезнью Дауна, и практически всегда диагноз ставят до 10 лет. Если лечение заболевания не проводится, то уже в младенчестве смертность достигает 80%. Хирургическая операция помогает в 9 случаях из 10. Тяжесть состояния прямо связана с тем, насколько именно большой фрагмент поверхности тканей толстого кишечника не содержит нервных клеток. Отмечено, что вероятность недуга в семьях, где уже кто-либо страдает им, выше среднестатистической. Часто оперативное лечение приходится проводить не в один, а в два этапа.

Остеохондрома — доброкачественное новообразование, развитие которого часто связано с ростом скелета. Такие выросты обнаруживают на трубчатых костях, первичный субстрат — хрящевая ткань. По мнению специалистов, остеохондрома встречается чаще других доброкачественных новообразований костной системы. Заболевание может возникнуть в 10 лет и продолжаться примерно до 30 лет, почти всегда очаг поражения единичен. Достаточно редки случаи крупных (свыше 12 сантиметров) остеохондром.

Возникновение, клиника и диагностика

Пока что среди онкологов нет согласия по поводу причин возникновения остеохондромы. Часть из них полагает, что основная роль принадлежит радиоактивному излучению. Выдвигаются также предположения о таких факторах риска:

* Инфицирование

* Аномалии развития надкостницы и хряща

* Ущемление нервов

* Гормональные сбои

* Сильные удары и ушибы

Но окончательный ответ о реальной роли таких воздействий пока ещё впереди. Во всех почти случаях, за исключением редчайшего подногтевого развития остеохондромы субъективных поводов для беспокойства больные не имеют. На самой ранней стадии пальпация выроста невозможна, она ничего не находит. Только в наиболее выраженной фазе недуга, когда экзостоз выходит за пределы кости, возникают проблемы с движениями, задействующими эту часть тела. Но и тогда боль не слишком значительна.

По данным онкологической практики, остеохондрома диагностируется попутно (в ходе рентгенографии при профилактическом осмотре или подозрении на другое заболевание). Прощупываемое плотное образование поверх кости возникает лишь изредка. Так как новообразование доброкачественное, то оно не даёт метастазов — но давление на кровеносный сосуд, нерв или мышцу провоцируют болезненность. Может быть зафиксирована разная длина конечностей и отставание в развитии скелета (у детей), притом достаточно сильное. Гендерная привязка отсутствует.

Точнее всего при диагностировании остеохондром проявляет себя рентгенография, которая показывает изменившийся контур, позволяет определить характер новообразования — прилегает ли оно к кости или связывается с нею «ножкой».

Терапия

В тех случаях, когда заболевание не доставляет субъективных неудобств и не осложняет обычную деятельность, медики предпочитают выжидательную стратегию при регулярном рентгеновском контроле. Хирургическое вмешательство проводится всегда под общим наркозом, показаниями к нему являются стремительное развитие новообразования и возникновение контрактуры. Почти всегда операция приводит к полному излечению. Злокачественное перерождение остеохондромы происходит максимум у 2 пациентов из 100.

Терапевтическими мероприятиями при этом заболевании руководит врач-ортопед. Радикальное удаление опухоли всегда включает деструкцию части здоровых тканей. Реконструктивные мероприятия не требуются в большинстве случаев. Иссечённое новообразование всегда исследуют в лаборатории. Пациентов держат в стационаре, две недели после операции сустав должен быть иммобилизован гипсовой лангетой. Наблюдение после выписки должно продолжаться около года.

Профилактика остеохондромы включает минимизацию вероятности травм, особенно переломов, своевременное лечение и реабилитацию. При наличии наследственной предрасположенности у детей и подростков обязателен ежегодный рентгеновский контроль. Несмотря на малую вероятность злокачественного перерождения, при возникновении болевых ощущений, затруднений в движении, странных образований на поверхности кости следует в кратчайший срок пройти обследование.